В 1825 г. к выдающемуся французскому психиатру Жану Итару обратилась молодая девушка - маркиза де Дампьер. С раннего детства она страдала какой-то странной болезнью: периодически по ее телу будто пробегал электрический ток, и оно все вздрагивало; особенно были сильны непроизвольные подергивания мышц лица. Но главное, что мучало пациентку и ее родных,- это то, что временами из уст воспитанной и образованной девушки вырывались самые непристойные ругательства. Выкрикивались они помимо воли больной и в самый неподходящий момент, а оставшись наедине, мадмуазель де Дампьер вела себя вполне благопристойно. Эта пациентка дожила до 80 лет, и ее наблюдали несколько поколений врачей. С годами состояние больной существенно не менялось.

В 1884-1885 гг. французский невропатолог Жорж Жиль де ля Туретт (1857-1904) описал 9 подобных больных и назвал наблюдавшееся у них страдание болезнью генерализованных тиков. После его смерти это расстройство все чаще стали называть синдромом Жиля де ля Туретта. В прошлом это нарушение диагностировалось очень редко. Например, с 1885 по 1965 г. в мире зарегистрировано всего 50 случаев этой болезни. С 60-х годов синдром стали обнаруживать все чаще в большинстве индустриально развитых стран. В 1978 г. в Минске была опубликована монография невропатолога Г. Г. Шанько, в которой обсуждалось состояние 45 больных. В том же году в Нью-Йорке напечатана книга А. Шапиро и соавт., в которой анализируется 145 наблюдений. В США существует Специальное объединение больных с синдромом Жиля де ля Туретта, включающее около 300 пациентов из США, Канады, Бельгии, Малайзии и некоторых других государств. Ассоциация издает бюллетень и информирует своих членов о всех новых данных, касающихся общей для них болезни.

Описываемому расстройству свойственны 2 типа нарушений. Во-первых, у всех имеются генерализованные тики, порой носящие очень выраженный характер. Из-за тиков и гиперкинезов больные иногда не могут писать, пользоваться столовыми приборами и т. д. Во-вторых, у всех отмечается вокализация, т. е. насильственное выкрикивание отдельных звуков и слов. Некоторые пациенты помимо своей воли хрюкают, лают, визжат. Примерно треть больных выкрикивают нецензурные слова, этот симптом называется копролалией. Болезнь обычно начинается в 5 - 10-летнем возрасте. Очень часто синдром Жиля де ля Туретта сочетается с заиканием: в некоторых случаях вначале появляется заикание, а потом уже - вокализация, а в некоторых, наоборот, к вокализации присоединяется заикание.

Как показало изучение данного синдрома, он не является однородным в клиническом отношении. Было установлено, что можно выделить по крайней мере три формы проявления этого нарушения. В одних случаях синдром Жиля де ля Туретта возникает без провоцирующих воздействий, он начинается исподволь и не зависит от соматических и психических вредностей. Это генуинная форма, наиболее резистентная к терапии.

В других случаях синдром Жиля де ля Туретта появляется на фоне гипердинамического и неврозоподобного синдромов в рамках остаточных явлений органического поражения головного мозга. Такие пациенты очень расторможены, суетливы, непоседливы, раздражительны, они быстро утомляются, плохо переносят жару, духоту, езду в транспорте. Чем больше они устают, тем больше у них выявляются признаки синдрома. Стоит им отдохнуть или принять лекарства, уменьшающие возбудимость и расторможенность, как синдром перестает проявляться. По некоторым наблюдениям, эта форма заболевания прогностически благоприятна.

Третья форма синдрома Жиля де ля Туретта обнаруживается после тяжелой психической травмы, главным образом испуга. Картина болезни поначалу типично невротическая: нарушаются сон, аппетит, настроение, появляются множественные тики, которые со временем становятся все более похожими на подкорковые гиперкинезы. Лечение препаратами седативного действия и с помощью психотерапии снимает указанные нарушения. Подобная форма встречается реже всего. В некоторых случаях признаки синдрома входят в картину невроза навязчивых состояний с тягостным переживанием чуждости имеющихся нарушений и стремлением максимально быстро от них избавиться.

Вообще отношение больных к своему страданию различно. При генуинной форме длительное время больные равнодушны к заболеванию. Лишь в подростковом возрасте (и не у всех) появляется переживание своего расстройства и сильное желание от него избавиться. В некоторых случаях у больных возникает патологическое формирование личности со стремлением изолироваться от окружающих (особенно вследствие копролалии) и невротическим переживанием своего страдания. Несмотря на желание подавить вокализацию и управлять гиперкинезами, больным это не удается.

При резидуально-органической форме синдрома поведение больных иное: они также не переживают своего заболевания, но стоит им начать контролировать себя, активно бороться с тиками и вокализацией, как все эти явления проходят, правда, ненадолго. При невротической же форме синдрома происходит борьба мотивов, имеет место активное стремление преодолеть свой недуг, что, впрочем, без лекарств невозможно.

Одним из лучших средств борьбы с этим синдромом является галоперидол. Поскольку, как и многие нейролептики, он вызывает нейролептический (паркинсоноподобный) синдром, для его предотвращения следует давать корректоры типа циклодола и ромпаркина.

Эффективными средствами борьбы с генуинной формой синдрома являются галоперидол и этаперазин. В тех же случаях, когда синдром генерализованных тиков возник в рамках остаточных явлений раннего органического поражения центральной нервной системы, хорошо помогали меллерил (тиоридазин) и неулептил: уменьшая моторную расторможенность, они ликвидируют также и признаки синдрома. Если тики и вокализация возникли в рамках невротического нарушения, то весьма эффективно использование транквилизаторов (типа седуксена, элениума, феназепама) и других препаратов. Во всех случаях важна и психотерапия.

Социальная адаптация больных различна. Если вокализация незначительна и проявляется только в домашних условиях, дети могут посещать школу. В тех же случаях, когда вокализация выражена и проявляется в копролалии, больных переводят на индивидуальное обучение. У больных с резидуально-органической патологией вокализация и тики усиливаются во второй половине дня, когда больные устали. Им необходимо отдыхать после полудня, а в школу ходить в первую половину дня, когда тики и вокализация еще незаметны.

Примерно у 10% больных наступает самоизлечение в подростковом возрасте. По миновании пубертатного периода признаки этого расстройства проявляются далеко не у всех.

Синдром Жиля де ля Туретта в 4-5 раз чаще встречается у детей, чем у взрослых. Первые его признаки обнаруживаются, как правило, в дошкольном возрасте. Однако очень часто он диагностируется значительно позже; это во многом связано с малой осведомленностью медицинских работников в отношении данного расстройства.

Http://www.happydoctor.ru Блог врача скорой помощи

– нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией .

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия , недоношенность , внутричерепные родовые травмы .

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией , интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи . Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита , синусита , трахеита . К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность , агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона , малой хореи , болезни Вильсона , торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита , аутизма , эпилепсии , шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом , детским психиатром ; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга , ЭЭГ .

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия , позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия , инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии , паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Жиля де ля Туретта – нервно-психическое расстройство, характеризующееся двигательными и голосовыми тиками, например, покашливанием, произношением фраз, морганием. Данные тики временами усиливаются или ослабляются. Возникает синдром Туретта у детей, либо у подростков. Заболевание имеет хроническое течение и чаще всего бывает наследственным.

Синдром Жиля де ля Туретта впервые был описан в 1885 году в Париже. Синдром Жиля Туретта встречается у 0,05% населения. Чаще всего синдром Туретта у детей проявляется в возрасте 2-5 лет, следующий пик встречается в возрасте 13-17 лет. Синдром де ля Туретта чаще развивается у мальчиков, чем у девочек. Риск заболевания данным заболеванием в течение жизни составляет около 1%. Синдром Туретта у взрослых встречается в 10 раз реже, чем у детей.

От чего развивается синдром де ля Туретта?

Главная причина возникновения синдрома де ля Туретта — генетическая предрасположенность. В большинстве случаев данное неврологическое заболевание проявляется у родственников первой и второй линии.

Помимо генетической предрасположенности синдром Жиля Туретта может развиваться после принятия некоторых видов лекарственных препаратов, например, нейролептиков.

Некоторые специалисты предполагают, что причиной синдрома являются аутоиммунные процессы, но доказательств этой теории нет.

Основные симптомы синдрома Жиля Туретта

Основные симптомы синдрома Туретта – множественные двигательные и голосовые тики. Тики в течение дня возникают много раз. Как правило, тики носят приступообразный характер. Симптомы синдрома Туретта могут иметь различную локализацию, частоту, выраженность и сложность.

Голосовые тики, как правило, множественные. Больные могут произносить непристойные фразы и слова, сопровождающиеся непристойными действиями. Голосовые тики, как и двигательные, могут на короткое время подавляться, или, напротив, обостряться во время тревоги.

Синдром де ля Туретта протекает волнообразно. Симптомы синдрома Туретта чаще всего начинаются в возрасте до 18 лет. В возрасте 6-7 лет появляются тики шеи, головы и лица, в возрасте 8-9 лет появляются голосовые тики. После периода полового созревания в большинстве случаев заболевание затихает и проявляется лишь слабыми тиками во время эмоциональной неустойчивости.

У 40-75% больных синдромом Туретта встречается гиперактивность с дефицитом внимания. Часто синдром сочетается с агрессивностью, тревожностью и навязчивостью.

Как правило, пациенты могут чувствовать приближение тика и порой могут отложить его, но подавить его полностью у них не получается. Из-за таких неконтролируемых действий больного, в средние века предполагали, что в человека вселился бес, поскольку многие пациенты описывают, что совершение действий происходит помимо их воли, насильственно.

Синдром Жиля де ля Туретта не оказывает влияние на психическое и интеллектуальное развитие. Но у ребенка возникает проблема в общении со сверстниками, поскольку он понимает, что отличается от остальных и чувствует себя ущербным. Чаще всего дети с данным синдромом замыкаются в себе и страдают от депрессии. В остальном дети с синдромом Туретта не отличаются от сверстников и могут добиться успехов в жизни.

Диагностика заболевания

Диагностика синдрома Жиля Туретта наиболее затруднена с хроническими тиками. Для заболевания характерна повторяемость, неритмичность, быстрота и непроизвольность тиков.

Диагноз ставится после года наблюдения за пациентом на основании клинической картины. Пациент проходит неврологические обследования, которые помогают исключить органическое поражение головного мозга, происходящее вследствие опухолевого процесса.

bMbCufMXnWo

Как лечить синдром Жиля Туретта?

Лечение синдрома Туретта основывается на уменьшении тикозных проявлений. Целью лечения является социальная адаптация больного.

Медикаментозное лечение синдрома Туретта является основным методом терапии. Заболевание начинают лечить только после полного обследования. Сначала назначают минимальные дозы препаратов, а затем дозу увеличивают постепенно в течение нескольких недель. Предпочтительнее начинать с монотерапии. При медикаментозном лечении назначают следующие препараты:

• Самым предпочтительным препаратом в лечении синдрома Туррета является галоперидол, который блокирует D2 рецепторы. Данный препарат назначается детям по 0,25 мг/сут., затем доза увеличивается до 1,5-5 мг/сут. в зависимости от возраста пациента;
• Иногда более предпочтительным лекарственным препаратом является пимозид, который имеет меньше побочных эффектов, чем галоперидол. Но данный препарат противопоказан людям с заболеваниями сердца. Дозы препарата составляют от 0,5 до 5 мг/сут.;
• Синдром Туретта у взрослых можно лечить при помощи стимулятора альфа2-адренорецепторов клонидин. Данный препарат уменьшает расстройства, возбудимость и импульсивность. Первоначальная доза стимулятора — 0,025 мг/сут., затем она увеличивается каждые 1-2 недели до 0,05-0,45 мг/сут.;
• Лечение синдрома Туретта осуществляется препаратами, оказывающими влияние на серотонинэргическую передачу, такими, как флуоксетин, который назначают по 5-10 мг/сут. и кломипрамин, который назначают по 10-25 мг/сут.;
• Эффективность препаратов пароксетина, сертралина, антагонистов наркотических аналгетиков и бензодиазепинов на сегодняшний день изучается.

Но прием фармакологических препаратов нежелателен, поскольку в большинстве случаев они вызывают побочные эффекты. Как правило, заболевание лечат медикаментами только во время острого состояния, чтобы приглушить симптомы.

Эффективным методом лечения, не имеющим побочных эффектов, является психотерапия, основной целью которой является адаптация ребенка. Он не должен чувствовать себя ущербным и должен воспринимать свои проблемы адекватно. Помимо этого психотерапия учит пациента приглушать симптомы, направляя патологическую активность в необходимое русло.

Синдром Жиля де ля Туретта у детей лечат при помощи игровых методик, лечебного общения с животными, арт-терапии и сказкотерапии. Данные методы предотвращают возможность развития вторичных проблем. Также пациенты с данным синдромом должны выполнять умеренные занятия спортом и играть на музыкальных инструментах. Такая терапия поможет снизить симптомы и наладить жизнь пациента.

Синдром Туретта – что это такое? Наверняка многие слышали об этом заболевании или смотрели кинофильмы, где показывали людей с таким диагнозом, но все равно остается большое количество невыясненных фактов о неврологическом расстройстве. Чаще всего болезнь проявляется в раннем возрасте, а пик заболеваемости приходится на 11-12 лет, в дальнейшем симптомы уменьшаются, хотя иногда они остаются и во взрослом возрасте, причиняя дискомфорт и огромные неудобства человеку. Стоит более детально рассмотреть признаки расстройства, причины его возникновения, диагностику заболевания, а также эффективные способы его лечения. Данная информация позволит лучше понять происхождение синдрома и победить его, хотя бы частично.

Синдром Туретта — заболевание нервной системы человека, при котором наблюдаются различные виды тиков

Если говорить в целом, то это расстройство центральной нервной системы человека, которое проявляется разнообразными видами тиков (неконтролируемые движения телом, вокальный тик, когда человек непроизвольно издает звуки или слова и пр.). Синдром назван так по причине того, что французский врач и невролог Жиль де ла Туретт в конце 19 столетия опубликовал первый отчет о больных этим заболеванием. В то же время состояния людей, похожие на данный синдром, были описаны гораздо ранее в художественной литературе, и с давних пор считались явными признаками одержимого бесами человека.

Сегодня известно, что тики возникают у человека в детском возрасте, и могут проявляться совершенно по-разному: у кого-то это незначительные и едва заметные движения той или иной частью тела, а у кого-то это ярко выраженные двигательные тики, доставляющие массу неудобств для человека.

Стоит также отметить, что данный синдром не оказывает негативного воздействия на умственное развитие человека. Другими словами, неконтролируемые движения не являются показателями низкого или недоразвитого интеллекта, ребенок может хорошо учиться в школе и находиться в социуме точно так, как и все остальные дети. С другой стороны, заболевание может повлечь за собой снижение самооценки ребенка, психологические трудности, которые возникают из-за непонимания окружающих людей и непринятия ребенком болезни, отсутствия поддержки дома.

Синдром Туретта возникает еще в детском возрасте

Причины болезни

Ученые полагают, что синдром Туретта является наследственным, хотя точной причины болезни до сих пор не установлено. В ходе исследований было выявлено множество случаев передачи заболевания по наследству, поэтому существуют огромные риски, если у ваших родственников имеется ген или целый набор генов, отвечающих за это расстройство. В то же время до сегодняшнего дня такой ген идентифицирован не был.

Существуют также и некоторые факторы, повышающие риск человека заболеть таким неврологическим расстройством:

• Различные виды инфекций, проникающие в человеческий организм.
• Интоксикация организма.
• Употребление алкоголя, курение, прием наркотиков, ведение нездорового образа жизни во время беременности.
• Недостаточное количество кислорода, гипоксия плода.
• Некоторые психотропные лекарственные препараты, которые назначаются детям с неврологическими расстройствами.
• Слишком маленький вес при рождении младенца.

Необходимо правильно определить причину возникновения расстройства, чтобы врач мог назначить соответствующее лечение. Для этого существуют специальные диагностические меры и лабораторные исследования.

Главное – не запустить заболевание, ведь лечение позволит снизить проявления синдрома, уменьшить количество тиков, обеспечив нормальный уровень жизни больному ребенку.

Причиной развития синдрома может стать инфицирование плода, интоксикация организма, употребление беременной женщиной алкоголя

Симптоматика

При таком синдроме можно наблюдать абсолютно разные симптомы в виде непроизвольных движений или действий. Симптоматика делится на два основных вида:

1. Моторные тики. В данном случае ребенок совершает неконтролируемые движения теми или иными частями тела.
2. Вокальные тики. Человек воспроизводит звуки, слоги, целые слова или просто шум.

В то же время эти признаки различаются по многим параметрам: по частоте, степени тяжести, количеству и т.д. В каждом индивидуальном случае симптомы будут также уникальными, поэтому требуется качественная диагностика для постановки правильного диагноза.

Кроме того, можно описать и сами тики, присутствующие у людей с таким недугом:

• Это может быть легкое подергивание шеи, одиночный звук или целая серия неразличимых звуков.
• Всегда однообразные тики, повторяющиеся через определенный отрезок времени.
• Каждый раз разные движения, чередующиеся между собой.
• Быстрые тики, проявляющиеся в течение нескольких секунд.
• Непроизвольные движения, возникающие только в стрессовых ситуациях.
• Тики, которые случаются медленно, длятся вплоть до нескольких минут.

Никто не может гарантировать то, что лечение болезни сразу принесет положительные результаты. В некоторых случаях даже после продолжительного лечения у детей наблюдаются заметные ухудшения, но если все идет по плану, то в скором времени стоит ждать и явного улучшения состояния здоровья.

При наличии синдрома наблюдаются самые разнообразные тики: подергивание шеи, неконтролируемые движения руками, вокальные тики и пр.

Качественная диагностика

Специальных лабораторных анализов для подтверждения диагноза не существует. Квалифицированный доктор устанавливает диагноз на основании осмотра ребенка и тех симптомов, что были обнаружены в ходе этого обследования.

Дополнительные исследования проводятся лишь в том случае, чтобы с помощью метода исключения отбросить все остальные заболевания нервной системы. В их число входят томография, биохимические анализы, энцефалограмма и т.п.

В некоторых случаях довольно сложно выявить синдром, так как ребенок намеренно скрывает свои симптомы во время визита к врачу. В такой ситуации следует предоставить специалисту видеопленку или другие факты, свидетельствующие о наличии того или иного вида тиков. Все это позволит скорее установить правильный диагноз и начать эффективное лечение при помощи различных современных и безопасных методов.

Особенности лечения

Вы только что узнали причины возникновения, симптоматику синдрома Туретта и что это такое, теперь осталось выяснить, как лечится заболевание и возможно ли избавиться от него навсегда.

Главный принцип направлен на то, чтобы научить ребенка контролировать его действия и движения. Если синдром протекает в легкой форме, то сделать это достаточно просто, причем без применения лекарственных препаратов. Проводится психологическая терапия, лечебный гипноз, аутогенная тренировка и т.д.

Лечение синдрома заключается в том, чтобы уменьшить проявления симптомов

Лечение будет эффективным, если создать для человека соответствующие условия, поддерживая его в желании справиться с неприятными проявлениями. Кроме того, важно сделать так, чтобы ребенка поддерживали и окружающие люди, например, учитель, репетитор, которые будут помогать ему бороться с симптомами коварной болезни.

Если симптомы ярко выражены и нет возможности победить тики при помощи психологической терапии, можно попробовать фармакологическое лечение. В данном случае используются следующие медикаменты:

1. Антидепрессанты, оказывающие успокаивающее действие, приводящие в норму работу нервной системы человека.
2. Нейролептики. Эффективные средства для лечения психических и эмоциональных расстройств.
3. Блокаторы дофаминовых рецепторов. Применяются для избавления от симптомов неврологических расстройств.

К наиболее распространенным препаратам, которые рекомендуется принимать при синдроме Туррета, относят: Галоперидол, Флуфеназин, Селегилин, Сульпирид и др. Естественно, что все эти медикаменты должны назначаться лечащим врачом, без его разрешения заниматься самолечением ни в коем случае нельзя.

Прогноз

Полностью избавиться от заболевания удается лишь единицам, однако заметно улучшить свое здоровье возможно. Комплексное лечение болезни приводит к уменьшению проявлений в виде тиков. Таким образом, ребенок все реже совершает непроизвольные движения или вокальные тики, а по достижению половой зрелости и вовсе навсегда забудет о болезни.

В некоторых ситуациях у взрослых людей остаются панические атаки, тревожные состояния, наблюдается антисоциальное поведение после того, как они долгое время испытывали признаки синдрома Туретта.

Полностью избавиться от синдрома Туретта удается единицам, однако комплексное лечение помогает уменьшить проявления признаков болезни

Теперь вы знаете буквально все об этом заболевании, пусть оно никогда не испортит вашу жизнь. Если вдруг эта неприятность произошла с вами, примите все необходимые меры для лечения недуга, и тогда вы не столкнетесь с его осложнениями.

Как лечить и победить синдром Жиль де ля Туретта

Что такое болезнь Туретта, синдром Туретта? Tourette Syndrome

Болезнь Туретта (БТ), синдром Туретта - это заболевание головного мозга, проявляющееся
разнообразными гиперкинезами и артикуляционными (вокальными) нарушениями. Синонимами являются «генерализованный тик », «синдром Жиль де ла Туретта », «болезнь де ля Туретта», «болезнь конвульсивных тиков ", "syndrome Tourette´s Жиля де ля Туретта, жиля де л аторетта». Частота БТ - от 2 до 4 случаев на 100000 детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 - 1885 годах G. Gilles de la Tourette дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

Различные авторы включают Болезнь Туретта в группу то органических, то психогенных заболеваний. Большинство врачей отводят основную роль органическому поражению нервной системы. Болезнь Туретта чаще возникает на фоне легкого врожденного или приобретенного поражения подкорковых структур, которое длительное время может быть компенсированным. Последующая декомпенсация возможна под влиянием различных факторов, но чаще психических травм или стрессов. Четко отслеживается роль генетического фактора в развитии заболевания. Нами наблюдались случаи семейного заболевания, в том числе у близнецов. Гиперкинезы у родителей и близких родственников установлены в 27,08% случаев. Чаще у пациентов Сарклиник болели братья, сестры и отцы. Преобладал аутосомно-доминантный тип передачи с неполной пенетрантностью, реже - аутосомно-рецессивный, не исключается и полигенное наследование.

Наследственный дефект связан с особенностью обмена биогенных аминов (генетическое нарушение ферментных систем), что предопределяет поражение глубинных образований мозга на ранних этапах его развития.

Синдром Туретта, патогенез, механизм развития болезни Туретта

обусловлен гиперактивностью дофаминергических систем головного мозга. Также отмечается повышенное содержание ацетилхолина в крови и снижение активности разрушающих его ферментов, что приводит к повышению активности холинореактивных систем. Выявляется уменьшение активности моноаминооксидазы в крови и снижение экскреции с мочой адреналина и норадреналина. Повышение активности холинореактивных систем предопределяет нарушение обмена других биогенных аминов и катехоламинов.

Морфологические изменения

Морфологически при болезни Туретта выявляются нарушения в стриарной системе, характеризующиеся изменением соотношения мелких и крупных клеток. Количество мелких клеток увеличивается, они имеют относительно меньшую величину и уплотнены. Это соответствует гистологической картине данного отдела мозга у годовалого ребенка. Отмечаются небольшие изменения мозговых оболочек, очаги хронического воспаления в стволе мозга, чаще в афферентных проводящих путях.

Симптомы и признаки, проявляния синдрома Туретта

Какие основные симптомы синдрома Туретта ? Основными клиническими проявлениями болезни Туретта являются гиперкинезы и вокальные нарушения . Гиперкинезы - это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. Также характерно повторение услышанных слов (симптом эхолалия ), различных действий (эхопраксия ), в том числе вульгарных (копропраксия ), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания ). Может быть копролалия , синдром дефицита внимания и гиперактивности (гиперактивность), палилалия (повторение своего слова), моргание, кашель, подкашливание, нарастание позывов к тикам, тики, генерализованные тики.

Когда начинается синдром Туретта, в каком возрасте развивается болезнь Туретта?

Синдром Туретта (болезнь Туретта) обычно начинается в возрасте от 2,5 до 13 лет, преимущественно в 6 - 11 лет. У девочек Турета начинается несколько раньше (в среднем в 6 - 7 лет), чем у мальчиков (в среднем в 8 - 9 лет), хотя мальчики болеют чаще синдромом Туретта Планета полна детьми с синдромом Туретта.

Первый признак болезни Туретта - гиперкинезы

Первый признак синдрома Жиль де ля Туретта - это гиперкинезы. По данным Сарклиник, в 79,16% случаев являются гиперкинезы , проявляющиеся в виде тиков в области лица: частые моргания двумя или одним глазом, поднятие бровей, судорожное заведение глазных яблок в стороны или вверх, вращение ими по орбите, высовывание языка в быстром темпе, выворачивание губ. На протяжении различных промежутков времени (от нескольких месяцев до 2 лет) тики остаются локализованными, а затем распространяются на другие мышечные группы. Тики не являются стереотипными, одни непроизвольные движения периодически сменяются другими, постепенно усложняясь в своем внешнем проявлении.

Проявления болезни Туретта, клиника Туретта

Через различные сроки после появления гиперкинезов наступает выкрикивание слов, слогов или звуков. Довокальный период длится от нескольких месяцев до 10 и более лет. У мальчиков он более продолжительный.

Вокальные нарушения, копролалия, вокализация, хрюканье, шипение, свист, писк, кряхтение, мычание, возгласы при болезни Туретта

Вокальные нарушения являются обязательным компонентом болезни. В 31,25% случаев они носят характер копролалии (это импульсивное произнесение нецензурных слов) или непроизвольного выкрикивания различных слогов и звуков - некопролалические вокализации (тик голосовых связок, или вербальный тик), проявляющейся в виде хрюканья, шипения, свиста, писка, кряхтения, мычания, возгласов удивления или испуга. Нарушаются артикуляция и частота речи. Некоторые слова и звуки могут произноситься толчкообразно, с особым акцентом. Пациенты непроизвольно выкрикивают различные звуки (как бы выдыхают), несколько напоминающие звуки животных: писк мыши, кваканье лягушки, рычание тигра, крик петуха, воркование голубей, лай собаки, мяуканье кошки, мычание коровы, блеяние козы. Иногда копролалия носит скрытый характер, больной произносит нецензурное слово очень тихо или меняет его созвучным словом (неологизм).

Тики при болезни Туретта

Возникновение тиков в области лица и звуковых феноменов при болезни (синдроме) Туретта обусловлено общим повышением парасимпатической активности, что указывает на возможность ирритации эфферентных ядер некоторых черепных нервов, берущих начало в области ствола мозга. Это, прежде всего, касается блуждающего нерва (основной нерв парасимпатической нервной системы), двигательные волокна которого иннервируют мускулатуру глотки, мягкого неба, надгортанника и гортани, а также лицевого, языкоглоточного и глазодвигательного нервов. Вследствие ирритации ядерных образований вышеуказанных нервов наступают гиперкинезы в области лица, шеи и вокальные нарушения.

После присоединения речевых расстройств двигательные нарушения часто становятся очень сложными и полиморфными. Наряду с тиками встречаются миоклонии (форма гиперкинеза, характеризующаяся быстрыми /молниеносными/ подергиваниями мышечных пучков, отдельных мышц или их групп), дрожание (мелко- или среднеразмашистые ритмичные стереотипные колебательные движения различных частей тела), рефлекторные мышечные спазмы (непроизвольные длительные сокращения поперечно-полосатых или гладких мышц), напоминающие атетоз и торсионную дистонию.

По данным Сарклиник, в 27,08% случаев с самого начала возникает полная клиническая картина болезни Туретта с гиперкинезами и вокальными расстройствами или наблюдаются только звуковые феномены, в том числе и копролалия, в дальнейшем (период от нескольких месяцев до двух лет) присоединяются непроизвольные движения. И тогда возникает вопрос: "Чем опасны синдром Туретта лечение в Москве , или проводится ли лечение болезни Туретта в Москве , Саратове, России, Израиле?"

Синдром Жиль Де Ла Туретта - пароксизмы, тики, тикоидные движения - начало болезни

Для болезни де ля Туретта характерно наличие двигательных пароксизмов, которые наступают в начале болезни и первоначально возникают при ходьбе. В большинстве случаев они носят характер кратковременных быстрых общих или локальных миоклоний: общие вздрагивания, наклоны головы и туловища в различные стороны, сгибание ног в коленях, подпрыгивания, приседание, топтание на месте, встряхивание головой, выбрасывание рук в стороны, удары руками по туловищу. Иногда пароксизмы носят сложный, вычурный характер: отведение ног в сторону, имитация полета птицы (взмахивание руками), покачивания, подворачивание ноги, кратковременное застывание. Они длительное время остаются стереотипными и могут быть имитированы ребенком. Такие пароксизмы в 37,5% случаев являются первым клиническим проявлением болезни Туретта или, чаще возникают на фоне тикоидных гиперкинезов. В последующем через определенный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) присоединяются и звуковые феномены (крики, выкрикивания, вокализмы), что указывает на синдром Туретта.

С прогрессированием синдрома Жиль де Ля Туретта двигательные пароксизмы при ходьбе могут регрессировать или оставаться прежними, и возникают в состоянии покоя. В это время больные выкрикивают слова или звуки. По данным Сарклиник, в 8,33% случаев двигательные пароксизмы наступают со звуковыми феноменами или вскоре после их возникновения.

При синдроме Жиль де Ля Туретта в большинстве случаев наблюдаются эмоциональные или поведенческие нарушения различной степени выраженности. Часто характерны переживания контрастного содержания и асоциальные поступки. Это может проявляться в виде плохих мыслей, контрастных представлений, импульсных влечений, направленных на порчу ценных предметов, нарушения порядка в школе и общественных местах, агрессию по отношению к родственникам и близким, садистских и эксгибиционистских актов. Такие контрастные побуждения внезапны и непреодолимы. Характерно стремление к немедленной их реализации, что иногда приводит к антисоциальным поступкам и агрессивному поведению. Основной аффективный фон в большинстве случаев повышен, реже снижен. Иногда наблюдаются явления самоповреждения: больные бьют себя в грудь, стучат коленом о колено, покусывают губы, что, однако, редко приводит к видимым изменениям кожи и слизистых оболочек. Часть больных испытывает непреодолимое желание проглотить подносимые ко рту предметы (ложку, вилку, нож и другие).

При болезни де ла Туретта редко отмечается . Большинство больных имеет средние умственные способности, учатся в школе на четверки и тройки, двойки. Иногда при внешнем осмотре наблюдаются аномалии различной степени выраженности (видео, форум, фильм).

Степени тяжести синдрома Туретта

Неврологи, невропатологи, психоневрологи, психиатры, рефлексотерапевты различают 4 степени выраженности основных клинических проявлений болезни Туретта.

Легкая степень

1 степень (легкая) Туретта. При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать.

Умеренно выраженная степень

2 степень (умеренно выраженная) Туретта. Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет.

Выраженная степень

3 степень (выраженная) Туретта. При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены.

Тяжелая степень

4 степень (тяжелая) Туретта. Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.

Течение синдрома Жиль Де Ля Туретта

Синдром Туретта протекает волнообразно с чередованием ремиссий и обострений, длительность которых может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. У подростков часто наступает временная декомпенсация, сменяющаяся в последующие годы временной стабилизацией состояния. У больных копролалией непроизвольные движения более стойкие, и болезнь характеризуется наличием очень редких непродолжительных ремиссий.

Лечение болезни Туретта в Саратове, России

В результате комплексного лечения синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания - гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики .

Синдром Туретта лечение, болезнь Туретта лечение

Комплексное лечение синдрома Туретта, болезни Туретта , лечение генерализованных тиков , лечение болезни Туретта включает в себя разнообразные эффективные рефлексотерапевтические методики. Могут помочь линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, аурикулотерапия, лазерорефлексотерапия, фармакопунктура, цуботерапия, аппаратные и неаппаратные методики. К сожалению, народные средства и народное лечение, традиционные лекарственные препараты при этом заболевании дают небольшой эффект.

Лечение болезни Туретта в Сарклиник

По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 587 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 477 больных (81,26%).

Сарклиник знает, как лечить болезнь (синдром) Туретта!

Пациенты после основного курсового лечения синдрома (болезни) Туретта нуждаются в длительной поддерживающей терапии в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. Сарклиник знает, как лечить болезнь Туретта и синдром Туретта ! Лечению поддаются мягкий, жесткий, неполный и полный синдром Туретта у детей и взрослых. На первой консультации врач расскажет Вам о видах лечения, о том, что такое PANDAS syndrome (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection), что делать при Туретта, как победить диагноз.